Premium Hämatologie

Hämostaseologie – Gerinnungsfaktor XIII

Der Faktor mit multiplen Funktionen
Birgit Krause Otmar Löhnertz
Hämostaseologie – Gerinnungsfaktor XIII
Bändermodell des Dimer der A-Kette von Faktor XIII © 5-HT2AR, eigenes Werk, CC0, wikimedia
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Hintergrund Der Gerinnungsfaktor FXIII, auch fibrinstabilisierender Faktor genannt, nimmt eine Sonderstellung unter den Gerinnungsfaktoren ein. Er ist das finale Enzym der hochkomplexen Gerinnungskaskade und wird im Knochenmark (FXIII-Untereinheit A) und in der Leber (FXIII-Untereinheit B) gebildet. Faktor XIII ist ein Protein, das außer in der Gerinnung wichtige weitere Funktionen in physiologischen und pathologischen Prozessen erfüllt. Es zirkuliert als Tetramer (FXIII-A2B2) im Plasma mit einer ungefähren Normalkonzentration von 22 µg/mL [1, 2, 3, 11].

Zusammenfassung

Der Blutgerinnungsfaktor XIII ist ein Faktor mit heterogenen Aufgaben. Das Tetramer besteht aus je 2 Untereinheiten A und B, wovon FXIII-A auch im Cytoplasma bestimmter Zellen vorkommt. Eine wichtige Aufgabe in der Blutgerinnung stellt die Quervernetzung des Fibrins mit kovalenter Bindung zur Wundheilung dar. Ein Mangel an Faktor XIII führt zu einer starken Neigung zu Blutungen und Wundheilungsstörungen.

Schlüsselwörter: Hämostase, Quervernetzung, Faktor XIII

Abstract

Clotting Factor XIII has multiple intra- and extracellular functions. The tetramer consists of 2 subunits A und 2 subunits B. Catalytical subunit FXIII-A also exists in Cytoplasm in special cells. An important function in blood coagulation is crosslinking of fibrin for woundhealing by covalent bonds. Deficiency of factor XIII leads to bleeding and disruption in woundheeling.

Keywords: Hemostasis, crosslinking, Faktor XIII

DOI: 10.3238/MTADIALOG.2021.0621

Entnommen aus MTA Dialog 8/2021

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