Premium Laboratoriumsmedizin

Morbus Wilson

Neue Ansätze in der Therapie der Kupferspeicherkrankheit
Marit Hüller
Morbus Wilson
Kupferreiche Nahrungsmittel © Keith Weller, USDA ARS, gemeinfrei
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Vor etwas mehr als 100 Jahren wurde das Krankheitsbild der auch als Kupferspeicherkrankheit bezeichneten Stoffwechselerkrankung erstmals von Samuel Alexander Kinnier Wilson beschrieben und später nach ihm benannt.

Zusammenfassung

Morbus Wilson ist eine Erbkrankheit, die autosomal rezessiv vererbt wird. Zu Beginn der Erkrankung dominieren vor allem hepatische oder neurologische Symptome, seltener psychiatrische. Die Symptomatik wird durch eine Kupferüberladung in Leber, Gehirn und anderen Organen ausgelöst, da der Kupfertransport gestört ist. Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Eine lebenslange Behandlung mit Chelatoren oder Zinksalzen kann die Krankheit effizient kontrollieren. Neue Therapieoptionen werden zurzeit erforscht.

DOI:10.3238/MTADIALOG.2017.0030

Entnommen aus MTA Dialog 1/2017

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