Welttag der Hämophilie

Leben mit Bluterkrankheit: Heute ideal versorgt

Für Patienten mit der Bluterkrankheit ist heute ein weitestgehend normales Leben möglich. Das teilte der Bundesverband der Pharmazeutischen Industrie (BPI) anlässlich des Welttages der Hämophilie fest.

Hämophilie

Ein Tropfen menschlichen Bluts besteht aus verschiedenen Elementen. | Shutterstock/Kateryna Kon

Es ist eines der ältesten Krankheitsbilder der Welt: Über Jahrhunderte hinweg litten Menschen mit der Bluterkrankheit (Hämophilie) unter einer stark verkürzten Lebenswartung. In den 70er Jahren gelang der Durchbruch. Heute können die Betroffenen dank moderner Therapien und effektiven Arzneimitteln ein nahezu beschwerdefreies Leben führen. Eine gute Nachricht zum Welttag der Hämophilie.

Hämotherapie

Die Bundesärztekammer hat im Einvernehmen mit dem Paul-Ehrlich-Institut die im Jahr 2005 erstellten und in den Jahren 2007 und 2010 fortgeschriebenen Hämotherapie-Richtlinien komplett überarbeitet und auf ihrer Internetseite veröffentlicht.

 

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Erste Berichte über Hämophilie reichen zurück bis in die Mitte des 5. Jahrhunderts. Weil die Krankheit erblich übertragbar ist und vor allem Männer betrifft, ist die Verteilung und Häufigkeit der Bluterkrankheit durch alle Epochen und Weltteile weitestgehend gleichgeblieben. Etwa einer von 10.000 Menschen war und ist von der Krankheit betroffen.

Rasant gestiegene Lebenserwartung

 Menschen mit Hämophilie leiden unter einem Mangel an einem bestimmten Eiweiß im Blut. Dadurch gerinnt das Blut nicht richtig und bereits kleinere Verletzungen können zu erheblichen Blutungen führen, teilweise mit gefährlichen Folgen. Noch bis 1950 ging die Diagnose einher mit einer durchschnittlichen Lebenserwartung von 16,5 Jahren. 1956 lag die Lebenserwartung bereits bei 23 bis 30 Jahren. Der Durchbruch kam vor etwa 50 Jahren: Forschern gelang es, die Blutgerinnungsstörung durch das Hinzugeben des fehlenden Eiweißes im Blut zu behandeln. Mit diesen Therapien stieg die Lebenserwartung rasant an: Seit den 70er Jahren ist sie nahezu identisch mit der von blutgesunden Menschen.

Heute wird entweder durch die regelmäßige Zufuhr des fehlenden Gerinnungsfaktors prophylaktisch dafür gesorgt, dass das Blutplasma des Patienten nicht unter eine gewisse Konzentration fällt. Oder es wird mit modernen Gentherapien gearbeitet, bei denen ein Gen in eine Zelle eingeschleust wird, welche dort dann das fehlende Protein produziert. Diesen Erfolgen ist es zu verdanken, dass für Patienten mit der Bluterkrankheit heute ein weitestgehend normales Leben möglich ist – dank der richtigen Forschung und dem Zugang zu einer passenden Versorgungspraxis.


Quelle: BPI, 17.04.2019