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Genetisch bedingte Hörstörungen – das Usher-Syndrom

Das Usher-Syndrom ist das häufigste Störungsbild, bei dem es zu einer Kombination von Dysfunktionen des Ohres und Auges kommt. Es wurde erstmals 1858 von Albrecht von Graefe als Kombination von Innenohrschwerhörigkeit und Retinitis pigmentosa beschrieben. Benannt wurde es nach Charles Usher, der 1914 als Erster die Erblichkeit der Erkrankung aufzeigte.

Genetisch bedingte Hörstörungen – das Usher-Syndrom

© Vitalii Vodolazskyi – stock.adobe.com

Zusammenfassung

Dieser Artikel beschäftigt sich mit dem Usher-Syndrom, das neben einer cochleären Schwerhörigkeit durch eine Retinitis pigmentosa mit progredienter Gesichtsfeldeinschränkung in Erscheinung tritt.

Schlüsselwörter: Usher-Syndrom, Innenohrschwerhörigkeit, Retinopathie

Abstract

This article deals with Usher Syndrome, which besides cochlear hearing loss occurs through retinitis pigmentosa with progressive visual field impairment.

Keywords: Usher syndrome, inner ear hearing loss, retinopathy

DOI: 10.3238/MTADIALOG.2021.0886

 

Entnommen aus MTA Dialog 11/2021

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